INTRODUÇÃO: As doenças císticas das vias biliares são anomalias congênitas raras, mais comuns na população de descendência asiática. Descrita pela primeira vez pelo médico francês Jacques Caroli, em 1958, a doença de Caroli é uma enfermidade incomum, hereditária, na maioria dos casos com padrão autossômico recessivo, sendo, porém, descritos casos de herança autossômica dominante, geralmente diagnosticada antes dos 10 anos de idade¹. Na doença de Caroli há uma dilatação dos ductos biliares dentro do fígado que se dilatam e formam cistos, na maioria dos casos também está associada a outras doenças do fígado como a fibrose hepática congênita e o Cisto de Colédoco². OBJETIVO: Sistematizar a Assistência de Enfermagem a um paciente com doença de Caroli e Neoplasia no fígado. METODOLOGIA: A pesquisa é de natureza exploratória, descritiva, onde foi utilizado como dados artigos dos bancos de dados e o Nanda de diagnósticos de enfermagem. RESULTADOS/DISCUSSÃO: O presente estudo permitiu a identificação dos diagnósticos de enfermagem que foram: Nutrição desequilibrada: menos do que as necessidades corporais, relacionado com capacidade prejudicada de absorver alimentos, caracterizado por falta de interesse na comida, Insônia relacionado a ansiedade, caracterizado por relatos de insatisfação com o sono (atual), Dor aguda relacionada à agentes biológicos, caracterizado por relato verbal de dor. Com esses diagnósticos foi possibilitado uma sistematização de enfermagem adequada a pacientes que possibilite um melhor cuidado e intervenções do profissional da enfermagem aos mesmos que apresentam quadro de doença de Caroli e neoplasia de fígado. CONCLUSÃO: O trabalho possibilitou-nos a partir dos conhecimentos das ciências básicas, a qualidade da assistência de enfermagem, o pensamento crítico e reflexivo diante um paciente com Doença de Caroli e Câncer Hepático que contribui com a elaboração de Plano Assistencial de Enfermagem, a partir da Sistematização da Assistência de Enfermagem, visando o paciente como um todo, com em foque em suas necessidades humanas básicas afetadas ou alteradas por conta da patologia, onde buscou-se um cuidado humanizado e individualizado.