INTRODUÇÃO: A Síndrome de Arnold-Chiari é um grupo de condições, em que há herniação de estruturas cerebelares envolvendo ou não o tronco cerebral. Em sua forma mais extrema consiste na herniação das estruturas da porção mais baixa do cérebro, tonsilas cerebelares e do tronco encefálico por meio do forame magno, causando uma malformação dos somitos mesodérmicos occipitais, apresentando, ou não, seringomielia, com ou sem, hidrocefalia. A ênfase do tratamento fisioterápico está em aliviar a dor, diminuir e prevenir maiores incapacidades físicas. A Síndrome de Arnold - Chiari persistem em ser uma das razões de preocupação e repto de âmbito generalizado dos profissionais da área da saúde, por relevância alta de complicações e mortalidades. OBJETIVOS: GERAL- Relatar em forma de estudo de caso, a Sistematização da Assistência de Enfermagem para um paciente neurológico adulto, acometido pela Síndrome de Arnold – Chiari. ESPECÍFICO- Definir Síndrome de Arnold - Chiari. Realizar a SAE, traçando um plano de cuidados através de um diagnostico a ser encontrado e deste realizar uma ou mais intervenções realizando cuidados de enfermagem, focando nos diagnósticos de enfermagem, resultados esperados e intervenções; METODOLOGIA: Tipo de estudo - Estudo de caso. Local - Hospital terciário localizado no município de Fortaleza/ CE. Coleta de dados - Os dados foram coletados em maio de 2018, com base na anamnese, exame físico, análise do prontuário, exames laboratoriais e fármacos administrados. Analise de dados - O levantamento dos dados foi organizado e fundamentado na literatura selecionada e prontuário do paciente. RESULTADOS: A Síndrome de Arnold-Chiari é um grupo de condições, em que há herniação de estruturas cerebelares envolvendo ou não o tronco cerebral; estão subdivididas em 5 tipos. Em sua forma mais extrema consiste na herniação das estruturas da porção mais baixa do cérebro, tonsilas cerebelares e do tronco encefálico por meio do forame magno, de forma que algumas partes do cérebro alcançam o canal espinhal engrossando-o e comprimindo-o, causando uma malformação dos somitos mesodérmicos occipitais, apresentando seringomielia, com ou sem hidrocefalia. Os sintomas ocorrem pela pressão no canal espinhal cervical superior, pela herniação das tonsilas cerebelares para baixo. A ênfase do tratamento fisioterápico está em aliviar a dor, diminuir e prevenir maiores incapacidades físicas. CONCLUSÕES: Os pacientes se deprimem pela falta de informação e apoio familiar.