Introdução: Hidrocefalia é definida pelo aumento da quantidade e pressão do líquido cefalorraquiadiano, em lactentes apresenta macrocefalia com abaulamento de fontanela anterior, e olhar de sol-poente. A assistência à criança com hidrocefalia é difícil devido sua complexidade e complicações, por isso a enfermeira deve priorizar a sistematização da assistência de enfermagem de modo a individualizar seus cuidados contemplando o seu biopssicossocial. Objetivo: Elaborar a Sistematização da Assistência de Enfermagem (SAE) a um paciente pediátrico acometido com hidrocefalia. Metodologia: Estudo descritivo, qualitativo, do tipo relato de experiência. Realizado em um hospital de referência oncológica pediátrica de Belém/Pa, no período de 30/09 a 07/10/16. Os dados foram coletados do prontuário, juntamente com anamnese e exame físico, que possibilitou a realização do diagnóstico e intervenções de enfermagem para obtenção de melhores resultados. Resultados: Lactente, 8 meses, admitida para troca de Derivação Ventriculo-Peritoneal devido infecção urinária. Em 14º dia de internação, genitora relata que criança sente dor durante manuseio expresso pela alteração da face e comportamento. Sem evacuar há sete dias. Restrita ao leito sem mobilidade. As Necessidades Humanas Básicas (NHB) alteradas foram: conforto; eliminação e troca; atividade/exercício. Os principais diagnósticos de enfermagem foram: Dor aguda definida por experiência sensorial desagradável, caracterizado por gemido e aparência abatida; Mobilidade gastrointestinal disfuncional definido por ausência de ruídos gástricos e flatos, relacionado à cirurgia e agentes farmacêuticos; Risco para lesão na pele, tendo como fatores de risco invasão de estruturas no corpo, pressão e mudança na pigmentação. As intervenções são: administração de analgésicos para controle da dor, aplicação de calor/frio; realização de massagens para minimizar dor; estimular a presença de familiares; consultar equipe multiprofissional para tipo de alimentação enteral e conteúdo nutricional; administrar medicamentos tópicos. Conclusão: Nota-se a importância da SAE pela objetividade e clareza do cuidado individualizado a partir das NHB, ainda mais ao paciente pediátrico com esta patologia, pois melhora a qualidade da assistência, reabilitação do paciente e seu familiar, bem como suas complicações.