Introdução: O estudo de caso envolve uma paciente com Esclerose Tuberosa e Doença Renal Crônica (DRC). A esclerose tuberosa é um distúrbio sistêmico, de hereditariedade autossômica dominante que ocasiona manifestações sistêmicas em várias regiões do corpo, sua prevalência estimada é de 1:10.000 nativivos. A doença renal crônica consiste em lesão renal e perda progressiva e irreversível da função dos rins. Objetivo: Relatar a experiência vivenciada a partir da implementação da assistência de enfermagem, com uma paciente internada em um hospital referência no atendimento terciário na cidade de Macapá-AP, a fim compreender as patologias encontradas e aplicar um plano de cuidados voltados as necessidades da paciente. Metodologia: Trata-se de um relato de experiência de cunho crítico-reflexivo e descritivo observacional, vivenciado durante as aulas práticas da disciplina de enfermagem médico-cirúrgica na clínica médica feminina do referido hospital, no município de Macapá/AP. As informações do estudo foram coletadas a partir da anamnese e do exame físico realizado com a paciente, e das informações colhidas com a mesma, seu acompanhante e prontuário. Resultados: O diagnóstico referido foi o de conhecimento deficiente, dentição prejudicada, risco de infecção relacionado ao cateter venoso central de inserção periférica e o déficit no autocuidado para higiene íntima. Foram realizadas, como forma de verificação das funções cognitivas básicas da paciente, intervenções lúdicas, nas quais esta foi estimulada a identificar cores, formas e animais; o fornecimento de um kit de higiene bucal e da educação em saúde voltada para a correta escovação dos dentes; realização diária de curativo de cateter conforme técnica estéril e a educação em saúde voltada à realização de higiene íntima adequada. Conclusão: Por se tratar de uma doença rara, a assistência de Enfermagem tem que estabelecer intervenções com o objetivo de priorizar o conforto e o bem-estar, minimizar riscos de infecção e proteger a integridade física/psicológica da paciente, uma vez que a mesma possui duas condições clínicas que não podem ser revertidas, que são Esclerose Tuberosa e Insuficiência Renal Crônica. Sugere-se a ampliação de estudos na área, assim como o aprimoramento da formação multidisciplinar dos profissionais de saúde, em especial dos enfermeiros, com enfoque na assistência de Enfermagem nas Doenças Raras.