Introdução: O câncer infanto-juvenil é aquele que acomete crianças e adolescentes de 0 a 19 anos, no Brasil, quando ocorre o diagnóstico precoce, 80% das crianças e adolescentes, conseguem chegar a cura. Entretanto, quando isso não ocorre a proposta de tratamento passa a ser paliativa, diante disso observa-se que o enfermeiro tem papel fundamental nos cuidados paliativos da criança com câncer. Objetivo: Compreender e verificar através de evidências científicas a importância do cuidado paliativo prestado pelo enfermeiro à criança com câncer. Método: Trata-se de um estudo de natureza bibliográfica do tipo revisão sistemática, com bases de dados da LILACS, Scielo, BDENF e MEDLINE. Resultados: Foram encontrados 33 artigos, dentre estes foram utilizados 16 artigos científicos que estão dentro dos critérios de inclusão. Discussão: O enfermeiro sendo parte da equipe multiprofissional, atua nas diferentes fases do cuidado paliativo à criança com câncer, que tem como prioridade, promover o alívio da dor e controlar os demais sinais e sintomas da doença proporcionando assistência na qual, a criança é vista como um ser holístico, levando em consideração sua individualidade, singularidade, atitude, crenças e valores culturais. A criança portadora de câncer em fase terminal possui sinais e sintomas frequentes como dor, dispnéia, caquexia, entre outros, é importante que o profissional de enfermagem esteja qualificado e capacitado para lidar com esses sintomas clínicos, atuando além da utilização de medicamentos com métodos complementares, como ludoterapia e toque terapêutico, promovendo bem-estar físico e mental. Por meio da comunicação o enfermeiro deve desenvolver vínculo com o paciente, dessa maneira, os cuidados prestados são facilitados, pois a criança e a família adquirem confiança no profissional. Conclusão: conclui-se que é de suma importância abordar frequentemente esse tema com os profissionais de enfermagem, identificando as ações do enfermeiro nos cuidados paliativos no câncer infanto-juvenil, para que possam realizar uma assistência eficaz, promovendo o alívio da dor e o conforto.