INTRODUÇÃO: A Doença de Huntington (HD) é uma condição genética neurodegenerativa rara que acomete o sistema nervoso central. É decorrente de uma mutação no gene IT15, que leva à expansão trinucleotídica CAG, caracterizando assim o processo patológico. É autossômica dominante, com prevalência em menos de 10 por 100.000 habitantes, manifesta-se através de distúrbios físicos, psíquicos e cognitivos progressivos, sem possibilidade de cura. OBJETIVO: Descrever a adaptação nas atividades diárias de vida de um portador de HD com degeneração motora avançada. METODOLOGIA: É um estudo descritivo de abordagem qualitativa, do tipo estudo de caso. Trata-se de um indivíduo de 44 anos, sexo masculino, residente em cidade do interior do estado de Rondônia, portador de HD, cujos sintomas apresentados iniciaram-se há aproximadamente 10 anos, limitando o seu autocuidado. Os dados foram obtidos por meio de aplicação de formulários de pesquisa e escalas preditivas (Escala de Morse e Escala das Atividades de Vida Diária). Este trabalho foi aprovado pelo Comitê de Ética e Pesquisa. RESULTADOS: Verificou-se acentuado comprometimento motor, evidenciado por dificuldades na marcha, atrofia muscular, presença de espasmos e coreia. O paciente não possui auxílio para a execução dos afazeres diários e/ou outras atividades, uma vez que vive só, devido à complexa relação social e familiar que o mesmo se encontra. Procurando se adequar à realidade, o portador buscou formas de adaptação no desenvolvimento das atividades cotidianas, construindo apoiadores no banheiro para a realização da higiene corporal e necessidades fisiológicas, bem como maneiras singulares que facilitem os serviços de lavagem de roupa e preparo de alimentos, porém, foi possível observar a presença de traumas como queimaduras e relatos de quedas, devido a sua instabilidade motora. Além disso, encontra-se indefeso a situações de violência, como assaltos e agressões, tendo sido vítima algumas vezes. CONCLUSÃO: Mediante os fatos expostos, conclui-se que o paciente encontra-se altamente suscetível aos riscos que comprometem sua saúde, resultante de sua vulnerabilidade socioeconômica e da ausência de um cuidador em seu cotidiano. Dessa forma, é imprescindível a atuação de uma equipe interdisciplinar junto ao paciente para proporcionar-lhe condições dignas de vida e redução do sofrimento físico e psicológico.