Introdução: A fibrose cística (FC) é uma doença genética (delta 508) de transmissão autossômico-recessiva, cujas manifestações clínicas resultam da disfunção de uma proteína denominada proteína reguladora da condutância transmembrana na fibrose cística (CFTR), na qual é encontrada na membrana apical de células epiteliais do trato respiratório, pâncreas exócrino, fígado, dos ductos sudoríparos, etc. A sua principal função é agir como canal de cloro, regulando o balanço entre íons e água através do epitélio, e embora o problema básico seja o mesmo, o impacto deste comprometimento é diferente de um órgão para outro. A síndrome clínica é multissistêmica e tem uma ampla gama de manifestações. A forma clássica da FC, associada com a função da CFTR essencialmente ausente, é caracterizada por insuficiência pancreática exócrina, doença sino-pulmonar crônica e progressiva e concentração elevada de cloretos no suor, sendo esta última usada na confirmação diagnóstica através do teste do suor. Objetivo: Relatar o cuidado de Enfermagem a um paciente com FC a partir da experiência em unidade de isolamento de um hospital universitário. Metodologia: Trata-se de um estudo do tipo relato de experiência com abordagem qualitativa observado durante a vivência de monitoria voluntária no Hospital Universitário João de Barros Barreto (HUJBB) em Belém-PA. Coletou-se informações no prontuário, bem como a coleta do histórico de enfermagem, através da anamnese e exame físico. Resultados: A FC é uma doença que exige uma abordagem holística e multidisciplinar para o tratamento da doença. O tratamento da doença é focado na correção das disfunções orgânicas, sendo necessário considerar o ser todos os aspectos de riscos. A progressão da doença pulmonar causa a deterioração pulmonar, o tratamento com o uso de antibióticos, agentes mucolíticos, broncodilatadores e oxigênio suplementar podem retardar a progressão, bem como o cuidado para prevenção de infecção respiratória. O estado nutricional exerce um papel fundamental e o paciente com FC deve ser monitorado para assegurar uma adequada ingestão calórica. A abordagem nutricional também é orientada para o tratamento da insuficiência pancreática exócrina. Conclusão: A enfermagem contribui significativamente para prestação de cuidados de qualidade, contínuo e individualizado por intermédio da sistematização baseada em conhecimentos científicos.