A Síndrome de Down é uma anormalidade cromossômica caracterizada pela cópia extra de material genético do cromossomo 21. Devido à alteração genética presente as crianças apresentam diversas malformações, complicações médicas e comprometimento cognitivo. A malformação cardíaca está ligada em 40% a 60% dos casos, tendo uma maior frequência da ocorrência de comunicação interatrial e defeito do septo atrioventricular. Mas há hoje uma maior sobrevida destes pacientes por meio do tratamento clínico e cirúrgico qualificado e da atuação da equipe multidisciplinar durante a assistência. O objetivo do estudo foi analisar o diagnostico clinico, perfil doença e as malformações cardíacas de crianças portadoras de Síndrome de Down. Trata-se de uma revisão integrativa fundamentada pela Prática Baseada em Evidências, estruturada nas 7 etapas que norteiam a revisão integrativa. A questão norteadora da revisão consistiu em: Qual o papel do enfermeiro frente a assistência às crianças portadoras de Síndrome de Down com malformações cardíacas? Para seleção da literatura foi utilizada a base de dados Electronic Library Online (SCIELO), tendo como Descritores de Saúde (DECS): Cuidados de Enfermagem, Cardiopatias Congênitas e Síndrome de Down. Foram delimitados estudos no período entre 2011 e 2016, dos quais foram selecionados usados 8 artigos. Pôde-se avaliar que as cardiopatias congênitas são prevalentes dentre as malformações congênitas. Tratando-se das crianças com Síndrome de Down há um risco significativo de desenvolverem cardiopatias, devido à insuficiência cardíaca, tendo como prevalência o defeito do septo atrioventricular, defeito do septo ventricular e comunicação atrial. O diagnóstico fechado bem como a dissociação entre congênitas ou não, se dá por meio de exames invasivos e não invasivos, sendo eles a ecocardiografia, eletrocardiograma, radiografia e o cateterismo cardíaco, todos para o diagnóstico indicativo de cardiopatia congênita. Infere-se, assim, que a cardiopatia congênita presente na metade das crianças com a síndrome merece atenção especial e o olhar diferenciado e humanístico, a equipe envolvida precisa ser treinada e qualificada para a detecção precoce através do suporte do ecocardiograma fetal bimensional com Doppleracoresor (ECO) ou ao nascer através de sinais clínicos como fadiga durante e depois de mamadas, cianose e pneumonias de repetição. Essa criança precisa de um acompanhamento multiprofissional mesmo não sendo submetida à intervenção cirúrgica.