INTRODUÇÃO: Lipodistrofia é a perda de tecido adiposo em determinado local do corpo ocasionada pelas desordens do metabolismo lipídico e de carboidratos, que clinicamente vão representar diferentes graus de redução da gordura alojada no tecido adiposo. Nesses pacientes as células adiposas são escassas e de tamanho reduzido, devido a sua incapacidade de alojar conteúdo lipídico. Atualmente as lipodistrofias são classificadas em 2 critérios, podendo ser parcial ou generalizada, e congênita ou adquirida. A lipodistrofia congênita parcial decorre de mutação do gene das lâminas nucleares A/C, associada a resistência à insulina. São descritas duas formas de manifestação fenotípica: tipo 1, em que há perda da gordura subcutânea confinada a pernas, rosto e tronco, além de hipertrofia muscular, e a genitália é normal; e tipo 2, em que há acúmulo de gordura em toda a extensão do tronco. OBJETIVO: Expor a experiência da aplicação da sistematização da assistência de enfermagem a paciente com lipodistrifia parcial congênita. METODOLOGIA: Trata-se de um relato de experiência sobre a assistência de enfermagem prestada a paciente com diagnóstico médico de neurocisticercose no Hospital Universitário de São Luís - MA, durante 17 a 24 de novembro de 2016, utilizando a Sistematização da Assistência de Enfermagem (SAE) com a Taxonomia II NANDA, Classificação NIC e NOC. RESULTADOS: Os diagnósticos encontrados foram: risco de glicemia instável, deambulação prejudicada caracterizada, mobilidade física prejudicada, comunicação verbal, distúrbio da imagem corporal, ansiedade e conhecimento deficiente. As intervenções realizadas foram: Realizar controle da glicemia capilar; Orientar o paciente ao uso de auxiliares de deambulação; Auxiliar o paciente a sentar-se à beira da cama para facilitar os ajustes posturais; Melhora da comunicação, ouvir ativamente e incentivar a comunicação; Oferecer apoio emocional; Oferecer informações sobre o diagnóstico, tratamento e prognóstico; Esclarecer todas as dúvidas do paciente; e Incentivar à família quanto a sua importância na recuperação do indivíduo. Oferecer apoio psicológico. CONCLUSÃO: Através da aplicação da sistematização da assistência de enfermagem à paciente observou-se a importância de um cuidado sistematizado e humanizado, contribuindo para a melhora do quadro clínico, mesmo diante do pouco conhecimento em relação a doença e as necessidades de autocuidado, a paciente mostrou boa compreensão com relação as orientações fornecidas.