As Cardiomiopatias são doenças cardíacas raras que acometem o miocárdio em razão de diversas agressões aos miócitos, resultando em deformidades que afetam tanto a estrutura, quanto a função do coração. Elas podem se manifestar em indivíduos de qualquer faixa etária, mas comumente são diagnosticadas na infância ou adolescência. No entanto, ainda que sejam raras, são doenças graves. E aproximadamente 40% das crianças com cardiomiopatias evoluem para transplante (Tx) cardíaco ou morte súbita. Elas classificadas em diferentes tipos de acordo com as alterações estruturais e funcionais causadas, ressaltando-se: a Cardiomiopatia Dilatada (CMD), Cardiomiopatia Hipertrófica (CMH) e Cardiomiopatia Não Compactada (CMNC), de relevância para este estudo. Objetivos: descrever as características dos pacientes portadores de Cardiomiopatias, identificar os principais tipos da doença, diagnósticos de enfermagem e propor intervenções. Método: Estudo quantitativo, prospectivo e descritivo realizado no ambulatório de transplante cardíaco de um hospital pediátrico – Curitiba/PR. Contou com 37 pacientes entre 0 e 18 anos, utilizando como instrumento de coleta um formulário próprio do serviço. Resultados: Dos 37 pacientes obteve-se uma média de idade de 76,05 meses, com predominância do sexo masculino. O tipo mais comum da doença foi a Cardiomiopatia Dilatada (51,36%), seguido da Cardiomiopatia Hipertrófica (27,02%) e Cardiomiopatia não compactada (21,62%). O fator precipitante foi infecção, e a queixa mais recorrente foi dispneia. Os diagnósticos de enfermagem identificados que melhor se adequaram constituíram: Risco de morte súbita; Débito cardíaco diminuído e Troca de gases prejudicados. As intervenções propostas incluíram principalmente: Realização das consultas de enfermagem; esclarecimento de dúvidas sobre a patologia e tratamento; e orientações nutricionais e sobre imunização. Conclusão: Houve predomínio do sexo masculino, sendo a Cardiomiopatia dilatada mais prevalente. O principal diagnóstico de Enfermagem foi risco de morte súbita. Considerando os dados a consulta de enfermagem vem a ser a melhor forma de abordagem e cuidado a esses pacientes.