Introdução: Este é um caso na forma precoce da Síndrome de Pompe1 e o paciente apresentava cardiomegalia, sialorréia, pneumonia aspirativa de repetição, disfagia orofaríngea e hipotrofia muscular, estava em uso de gastrostomia, e traqueostomia devido a complicações da intubação para a gastrostomia, pois o mesmo apresentava Comark e Lehante. A terapêutica medicamentosa é a GAA (WANG, 2011). Objetivos: Relatar os cuidados de enfermagem prestados em um caso de síndrome de POMPE precoce. Metodológica: O presente trabalho refere-se ao resultado das práticas apre(e)ndidas no módulo de pediatria do curso de graduação em enfermagem da Universidade Federal do Mato Grosso do Sul (UFMS). Com vista à compreensão e planejamento de cuidados a criança no âmbito hospitalar. Resultados: Deparamo-nos ao atendimento de uma criança com uma síndrome grave com comprometimento respiratório e muscular avançados. Poucos resultados na literatura descrevem a assistência de enfermagem para essa síndrome, logo evidenciamos as seguintes prescrições como essenciais ao atendimento dessa clientela: Aspirar secreções; Implementar cuidados com administração de medicamentos; Implementar cuidados com traqueostomia – observar inserção, comunicar presença de drenagens exteriorizadas; Implementar cuidados com gastrostomia - inserção, fixação, presença de sangue ou outras secreções; Implementar protocolo assistencial de prevenção e tratamento de úlcera por pressão - mobilização no leito, emulsificação da pele com AGE, evitar umidade, evitar compressão da pele com fios de equipamentos; Manter cabeceira elevada – 30 a 45º; Orientar familiares sobre o cuidado com traqueostomia e gastrostomia; Vigiar padrão respiratório - atentar para sinais de insuficiência respiratória. Conclusões: O paciente apresentou os sintomas mais comuns da doença, e os cuidados de enfermagem se baseiam nos cuidados com as manifestações e complicações da síndrome.