INTRODUÇÃO: A má formação congênita possui diversas etiologias, porém a causa exata é desconhecida em quase metade delas, trazendo um grande impacto no vínculo familiar. A conduta tomada pelos profissionais de saúde a partir do diagnóstico de malformação congênita será o diferencial na sua assistência, minimizando danos ao crescimento e desenvolvimento, levando em consideração à criança, a mãe e a família. OBJETIVO: Identificar as ações de enfermagem prestadas ao recém-nascido portador de anomalia congênita e à família. METODOLOGIA: Trata-se uma revisão de Literatura realizada na Biblioteca Virtual de Saúde, durante o mês de julho de 2015, nas bases de dados LILACS, e Scielo, através dos descritores: Anormalidades Congênitas, Enfermagem, Saúde da Criança. Foram encontrados inicialmente 120 artigos, obedecendo os critérios de inclusão: texto completo, sem duplicidade, produzidos nacionalmente nos últimos 10 anos, e que remetessem às ações de enfermagem prestada à criança com anomalia congênita e à família, a amostra final foi de 15 periódicos. RESULTADOS E DISCUSSÃO: A Assistência de Enfermagem é bastante ampla e tem como premissa o cuidar. A literatura mostrou a grande preocupação dos pais na inserção da nova realidade de vida: uma criança com necessidades de cuidados permanentes em saúde, gerando diversos sentimentos e dúvidas. Os estudos apontam ainda a necessidade de uma enfermagem mais especializada afim de desempenhar intervenções nos diversos níveis de atenção à criança, família e comunidade que a mesma está inserida. Então a equipe deve visualizar qualquer alteração indicada pelo recém-nascido com ajuda do exame físico, e um histórico minucioso. Vale ressaltar que a assistência deve ser direcionada aos pais de igual modo, com atenção e orientações, não só do enfermeiro, mas da equipe multiprofissional como um todo. Sendo assim os profissionais de enfermagem precisam estar preparados para se relacionar com a família, na intenção de fortalecer a relação pai-filho-mãe, e buscar entender como se desenvolve esse fenômeno e assim solidificar essa tríade, efetivar uma comunicação adequada e prestar a sua assistência de forma mais humanizada possível. CONCLUSÃO: É indispensável o diálogo entre os pais e a equipe de enfermagem, na tentativa de descobrir o contexto sociocultural em que a família está inserida, dificuldades vividas e a serem superadas pela família e assim desenvolver uma assistência integral.