Introdução: A malformação congênita pode ser definida como qualquer alteração a nível de desenvolvimento do embrião. As causas estão relacionadas a fatores genéticos ou ainda fatores adquiridos. Este agravo à saúde representa motivo de medo e ansiedade para a família do neonato, principalmente em consonância aos cuidados que devem ser prestados a esta criança. O interesse pelo estudo iniciou-se ao presenciar situações de nascimento de crianças com malformação congênita no próprio ambiente de trabalho e desta forma, perceber o desconhecimento das puérperas sobre o problema apresentado pelos neonatos. Objetivo: Analisar os resultados de estudos primários que abordam o conhecimento atual quanto à complexidade do cuidado ao neonato portador de malformação. Método: Estudo do tipo revisão integrativa da literatura, levantamento bibliográfico nas bases de dados LILACS e BDENF, no mês de julho de 2013. Utilizou-se os seguintes descritores: malformação, cuidado, neonato. De acordo com critérios de inclusão e exclusão pré-determinados, foram selecionados 15 artigos publicados entre os anos de 2005 e 2012. Resultados: A maioria dos artigos abordou a cardiopatia congênita para o aprofundamento de suas pesquisas, o que pode demonstrar um alto índice desta patologia entre os neonatos com algum tipo de malformação. A importância do trabalho de uma equipe multidisciplinar foi mencionada em duas publicações, Em que é relatado que as ações multidisciplinares apesar de desafiadoras, representam ferramentas promissoras para proporcionar uma atenção baseada na integralidade e no empoderamento dos cuidadores e familiares das crianças com Mielomeningocele para minimizar as dificuldades de assistência e cuidado. Os diagnósticos de enfermagem representam ferramentas de bastante relevância para um melhor planejamento da assistência, pois, direcionam o cuidado para as reais necessidades dos nossos clientes. Conclusão: Portanto, este estudo corroborou para a análise das informações mais pertinentes sobre o conhecimento atual acerca do tema de interesse, o que vem a somar esforços para a conquista de uma assistência de enfermagem baseada em conhecimentos técnico-científicos sólidos, e assim garantir uma melhor qualidade de vida para os neonatos portadores de malformação congênita.