INTRODUÇÃO: A esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença onde ocorre a degeneração progressiva dos neurônios motores. O termo amiotrófico refere-se à atrofia muscular e fraqueza que resulta na paresia dos músculos associados. Já o termo esclerose lateral refere-se a alterações do trato cortiço-espinal anterior e lateral (PALLOTA, 2012; MADUREIRA, 2012). A incidência da ELA é de 1 a 5 casos para 100.000 habitantes, atingindo preferencialmente homens. A ELA é uma doença autoimune onde ocorrem lesões dos neurônios por radicais livres. Cerca de 5 a 10% dos casos estão relacionados com a transferência de um cromossomo autossômico dominante para a ELA familiar. OBJETIVOS: Revisar a literatura acerca da patologia, e a sistematização de enfermagem para casos da ELA. METODOLOGIA: Trata-se de um estudo de revisão bibliográfica, realizado on-line em periódicos nacionais e internacionais, utilizando os descritores: Esclerose lateral amiotrófica e cuidados de Enfermagem e no mês de junho de 2015. RESULTADOS: A partir da revisão da literatura constatou-se que com a destruição dos neurônios motores, as fibras musculares por elas supridas sofrem alterações atróficas dado origem as manifestações clínicas da doença que são: disartria, disfagia, fraqueza facial, paresia, atrofia, câimbras, perturbação do sono e insuficiência respiratória. O prognostico da doença baseia-se na velocidade de progressão da doença. Não existe nenhum tratamento específico para ELA, pois esta é incurável. Por isso, os cuidados se baseiam em prescrições que visam não à cura, mas a melhoria da qualidade de vida do paciente através do tratamento dos sintomas (SMELTZER et al., 2014; MADUREIRA, 2012). Sobre assistência de enfermagem incluem como interversões: aspirar às secreções respiratórias, realizar mudança de decúbito, trocar o curativo da traqueostomia, elevar cabeceira do leito, oferecer dieta pela gastrostomia, monitorar sinais vitais, estabelecer métodos de comunicação verbal e não verbal entre a paciente e a equipe, oferecer apoio psicológico à paciente e à sua família. CONCLUSÃO: A ELA é uma doença autoimune que interfere profundamente na qualidade de vida do paciente. Diante disso, podemos perceber que as intervenções de enfermagem são de grande valia para o tratamento desse paciente, visto que, somos capazes de sistematizar nosso cuidado, reconhecendo e atendendo as necessidades físicas e emocionais do paciente, contribuindo para a melhoria da qualidade de vida desses pacientes.