INTRODUÇÃO: As mucopolissacaridoses são um grupo de doenças genéticas raras metabólicas que acometem os lisossomos e se caracterizam pela degradação inadequada de um importante componente da matriz extracelular, os glicosaminoglicanos (GAGs), os quais estão presentes no tecido conjuntivo, superfícies celulares, membranas basais, plasma sanguíneo e na urina. Existem diversos tipos de GAGs, como o ácido hialurônico ou hialuronana, heparina, sulfato de heparana, sulfato de condroitina A e C e sulfato de dermatana e de queratana. OBJETIVO: Investigar o conhecimento dos profissionais de enfermagem que trabalham no Hospital de Pediatria Professor Heriberto Ferreira Bezerra (HOSPED), na cidade de Natal/RN, acerca das mucopolissacaridoses. MÉTODO: Trata-se de uma pesquisa-ação com abordagem quantitativa. Os sujeitos serão enfermeiros e técnicos de enfermagem que trabalham no HOSPED. RESULTADO: O Hospital de Pediatria Professor Heriberto Ferreira Bezerra (HOSPED) é o hospital referência de diversas síndromes do estado do Rio Grande do Norte, realizando aproximadamente quatro mil atendimentos ambulatoriais e em média 140 internamentos por mês. Uma equipe multiprofissional composta por médicos, equipe de enfermagem, psicólogos, nutricionistas, farmacêuticos, fisioterapeutas, assistentes sociais, dentre outros, compõem o corpo profissional do hospital. Ademais, a equipe de enfermagem possui contato direto e constante com o paciente, devendo não apenas conhecer a patologia de maneira geral, mas sim suas manifestações e possíveis complicações, permitindo assim uma orientação e esclarecimento adequado sobre as principais dúvidas dos cuidados da doença aos familiares e aos portadores, contribuindo de maneira significativa na assistência qualificada a esses pacientes e seus familiares. CONCLUSÃO: De maneira geral ao final desta pesquisa espera-se que os profissionais de enfermagem adquiram conhecimentos novos sobre as síndromes das MPS´s, obtendo como resultados positivos melhorias no atendimento em saúde, como: maior proximidade do enfermeiro com o paciente portador, promoção da educação em saúde através de orientações adequadas sobre importância do tratamento na busca pela redução das complicações da patologia aos familiares, cuidadores e as próprias pessoas com MPS e melhoria na qualidade da assistência a esses pacientes, melhorando consequentemente a autoestima e bem estar dessas pessoas.