INTRODUÇÃO: A doença falciforme (DF) é uma patologia crônica e genética, comum em pessoas negras, mas devido à miscigenação no Brasil pode ser identificada em pessoas de raça branca ou parda. Segundo o Ministério da Saúde, a cada ano nascem no país cerca de 3.500 crianças portadoras da DF. Sendo que 20% delas não irão atingir 05 anos de idade, devido a complicações diretamente relacionadas à enfermidade. OBJETIVOS: Analisar na literatura as complicações e as causa da DF. METODOLOGIA: Trata-se de uma revisão da literatura nas bases de dados LILACS, SciELO e em manuais do Ministério da Saúde, realizada em junho de 2015, tendo como critérios de inclusão artigos publicados nos últimos cinco anos, na línguas portuguesa. Foram utilizados os seguintes descritores: doença falciforme, complicações, enfermagem. A busca resultou-se em 08 artigos submetido para analise, depois da leitura minuciosa foram excluídos artigos que não obedecem a temática do estudo. RESULTADOS E DISCUSSÃO: Os resultados mostram os órgão acometido por DF como: úlceras de pernas, retinopatia, necrose óssea, cálculos de vesícula, são complicações que não diminuem a expectativa de vida do paciente, porém implicar consideravelmente na qualidade de vida. Outras alterações como: as infecções, problema cardiorrespiratório, a insuficiência renal e os acidentes vasculares cerebrais, atinge diretamente a função de órgãos vitais e podem levar a morte. O primeiro sinal da doença são as crises dolorosas aguda ou crônica, podendo iniciar-se aos 6 meses de vida. Os ossos mais afetados pelo infarto são úmero, tíbia e fêmur, podendo ocorrer também nos ossos da face, que pode apresentar oftalmoplegia e ptose palpebral. As crises de anemia aguda, pedra biliar, colecistite, a pancreatite aguda são problemas comuns da DF. O priapismo ocorre devido à vaso-oclusão, causando obstrução da drenagem venosa do pênis. A hipertensão pulmonar relacionada à DF é causada por diversos fatores e inclui hemólise, baixos níveis de óxido nítrico, hipóxia crônica, tromboembolismo, doença hepática crônica e esplênica. CONCLUSÃO: Diante do exposto pela revisão de literatura realizada, fica patente a necessidade de prevenção, diagnóstico e acompanhamento sistemático dos pacientes com a doença falciforme, quando é subdiagnosticada ou diagnosticada muito tardiamente, pode ocasionar danos irreparáveis ao desenvolvimento linguístico, biopsicossocial e emocional do indivíduo com anemia falciforme.