INTRODUÇÃO: Amiotrofia Espinhal Progressiva (AMEP) compreende um grupo de doenças de herança autossômica recessiva, caracterizada por degeneração progressiva dos neurônios motores no corno anterior da medula e dos núcleos de nervos cranianos. OBJETIVO: Relatar a assistência de enfermagem à criança diagnosticada com AMEP. METODOLOGIA: Trata-se de um estudo qualitativo, do tipo relato de caso. A análise dos dados foi realizada com base no Processo de Enfermagem segundo a NANDA e por bases conceituais da enfermagem que discutem a temática, sendo categorizados em histórico, diagnósticos, prescrição e evolução de enfermagem. RESULTADOS: A partir do histórico foram levantados 16 diagnósticos: disposição para autocontrole da saúde melhorado, deglutição prejudicada, mobilidade física prejudicada, mobilidade no leito prejudicada, débito cardíaco diminuído, padrão respiratório ineficaz, risco de perfusão gastrintestinal ineficaz, ventilação espontânea prejudicada, disposição para melhora do autocuidado, déficit no autocuidado para alimentação, comunicação verbal prejudicada, disposição para processos familiares melhorados, risco de infecção, risco de aspiração, dentição prejudicada, risco de lesão. Seguido da prescrição e evolução de enfermagem. CONCLUSÃO: A assistência de enfermagem deve ocorrer de forma humanizada, visando amenizar a angústia apresentada pela paciente e pela família.