A anemia falciforme (AF) é tida como um grave problema de saúde pública e representa, dentre os vários tipos de hemoglobinopatias, a forma de maior importância clínica e hematológica, mais prevalente e de maior incidência entre a população brasileira, sendo uma patologia de caráter genético, hereditário, e que resulta de uma mutação cromossômica, dando origem à hemoglobina S, que pode manifestar-se na forma do traço falciforme e anemia falciforme. O estudo objetivou identificar a importância do enfermeiro no aconselhamento genético de pacientes com anemia falciforme e traço falcêmico. Trata-se de um estudo de revisão bibliográfica, construído através do levantamento de dados encontrados na literatura já existente, bases de dados eletrônicas BVS, Scielo, LILACS, BIREME, fazendo uso dos descritores aconselhamento genético, anemia falciforme e enfermagem, no período de março a maio de 2014, sendo realizada a leitura de 20 artigos e trabalhos referentes ao tema proposto, dos quais 17 foram selecionados e utilizados como fonte de pesquisa para o presente estudo. Os artigos e trabalhos utilizados compreenderam os anos de 2007 a 2013. A partir dos aspectos abordados no estudo, evidenciou-se que o aconselhamento genético (AG) caracteriza-se primordialmente pelo caráter assistencial e educativo, estando estritamente ligado à detecção precoce da AF e Traço Falcêmico, tendo a finalidade de ajudar os indivíduos a resolverem seus problemas no campo da hereditariedade. Sendo assim, as ações em saúde devem ser voltadas para o campo da prevenção. O enfermeiro atua como educador no AG, esclarecendo e ajudando o indivíduo e a família na tomada de decisão consciente sobre a reprodução, as particularidades e complicações da AF e traço falcêmico, exercendo um papel de suma importância na sociedade, através de um acompanhamento minucioso das famílias, a fim de também minimizar sentimentos negativos, medos e dúvidas. Portanto, ressalta-se que o aconselhamento genético visa melhorar a qualidade de vida de clientes com AF e traço, através de ações educativas, mas para isso torna-se imprescindível que o enfermeiro seja habilitado e capacitado, visto que o AG envolve um alto grau de responsabilidade por parte das instituições e dos profissionais, devido aos importantes aspectos que o envolve como implicações psicológicas, sociais, éticas e jurídicas, além de fornecer uma assistência humanizada e qualificada para proporcionar o melhor bem-estar possível a esses indivíduos.