INTRODUÇÃO: Mielomeningocele consiste em uma malformação congênita do sistema nervoso central e está associada a múltiplas anomalias do encéfalo, medula espinhal, nervos periféricos e sistema ósteoarticular. Desenvolve-se no primeiro mês de gestação e ocorre devido a uma anomalia do tubo neural embrionário. Está associada a algumas complicações, como a hidrocefalia, que ocorre em 80% dos casos. OBJETIVO: Apresentar a implementação da Sistematização da Assistência de Enfermagem (SAE) a um recém-nascido com mielomeningocele internado em uma instituição materno-infantil de Belém, Pará. METODOLOGIA: Estudo descritivo-exploratório, com abordagem qualitativa, do tipo relato de experiência. A coleta de dados se deu pela observação participante durante as atuações nos setores de prática da residência multiprofissional. RN de F.C.S., sexo feminino, nascida em 27/12/2013, parto cesáreo, ap. cefálica, a termo, com mielomeningocele rota. Apresentou desconforto respiratório, feito Ventilação com Pressão Positiva e oxigenoterapia por OxiHood. Foi encaminhada a UTI devido mielomeningocele, e provável hidrocefalia. Após estabilização, houve a correção da mielomeningocele. Durante a hospitalização foi confirmada a hidrocefalia e observado aumento do perímetro cefálico (PC) de 41cm para 44cm em 20 dias. Diagnósticos de enfermagem: Alto risco de infecção relacionado com o saco meníngeo não-epitelizado; Alto risco de traumatismo neurológico relacionado ao defeito espinha; Alto risco de integridade da pele comprometida associado ao saco meníngeo desprotegido; Desconforto respiratório relacionado à infecção; Risco de elevação da pressão intracraniana relacionado com a patologia acometida. Cuidados: Monitorização intensiva; suporte respiratório; dieta parenteral e em seguida por gavagem; balanço hídrico; terapia medicamentosa; posicionamento em decúbito lateral e em posição de Trendelemburg; observação rigorosa da pressão intracraniana; mudança de decúbito 4/4h; medição do PC a cada 2 dias; curativo umedecido com solução fisiológica (SF) a 0,9% estéril. Resultados alcançados: Resolução da infecção; cicatrização da ferida operatória; estabilização do desconforto respiratório; maior participação dos pais nos cuidados da criança. CONCLUSÃO: A implementação da SAE associada à terapia médica e multiprofissional permitiu estabilização do quadro clínico da criança, além de possibilitar maior participação da família na compreensão da patologia e nos cuidados.