Introdução: A Síndrome de Arnold Chiari de origem congênita é ocasionada por um deslocamento inferior das amigdalas cerebelares que passam pela abertura occipital deprimindo pelo canal medular para dentro do canal cervical associada com herniação da medula, levando, em muitos casos, à hidrocefalia como consequência da obstrução da circulação do líquido cefalorraquidiano. Existem quatro tipos dessa síndrome sendo crescente a gravidade e comprometimento conforme aumenta a classificação. A tipo I é a mais benigna dos 4 tipos de anomalias e tem apresentação clínica multiforme, a herniação raramente atinge um nível abaixo da segunda vértebra cervical e a hidrocefalia surge entre 10% e 25% dos casos, usualmente se manifesta no inicio da vida adulta, sendo rara em crianças. Objetivo: Construir a sistematização da assistência de enfermagem ao paciente, priorizando as necessidades humanas básicas afetadas nesta síndrome. Metodologia: O estudo foi construído a partir de um relato de experiência na vivência da residência de enfermagem de um hospital referência no tratamento de câncer no Pará, realizado no mês de abril de 2013. Resultados: paciente admitido na clínica de neurocirurgia em 12/12/12 relatando que há aproximadamente 4 anos começou a apresentar cefaléia intensa persistente, vertigem e paresia em MSD e MID, foi diagnosticado com Chiari tipo 1 após Ressonância Magnética e no dia 01/04/13 realizou Artrodese Occipto-cervical posterior. Os principais diagnósticos de enfermagem (DE) identificados foram: DE: Mobilidade Física Prejudicada relacionada à diminuição da força e da resistência secundária a Síndrome de Chiari evidenciado pelo déficit nos movimentos; DE: Síndrome do Déficit do Auto-cuidado (banho/higiene; vestir-se/arrumar-se) relacionado à hemiparesia secundário a Síndrome de Chiari evidenciado pelo relato verbal; DE: Risco de Infecção relacionado ao local de invasão secundário a presença de vias invasivas evidenciado pela derivação lombar externa; DE: Conforto Prejudicado relacionado à soluços persistentes secundário a cirurgia (estimulação do nervo frênico) evidenciado pelo relato verbal. Conclusão: Baseado nas necessidades humanas básicas pôde-se realizar os diagnósticos de enfermagem, prescrições e obtivemos os resultados esperados.