Introdução: As anomalias congênitas ocorrem em 3 a 4% dos nascimentos. A síndrome de Pierre Robin, também conhecida como Sequência de Robin, e uma dessas anomalias, patologia neonatal caracterizada pela tríade: micrognatia (componente anatômico básico da sequência), glossoptose e fissura palatina. Objetivo: Estabelecer e aplicar a Sistematização de Assistência de Enfermagem (SAE), como forma de sistematizar os planos de cuidados específicos e individuais para um lactente portador de síndrome de Pierre Robin. Metodologia: Trata-se de um estudo descritivo de abordagem qualitativa do tipo relato de experiência desenvolvido por acadêmicos de Enfermagem da Universidade Federal do Pará, na enfermaria de um Hospital Universitário de referência Materno Infantil durante estágio da disciplina de Enfermagem Pediátrica. Resultados: A aplicação da SAE melhorou o bem-estar e a qualidade de vida do lactente, pois vale ressaltar que se trata de uma Síndrome complexa, associada a vários sinais e sintomas secundários e com cuidado específico a cada um desses sintomas. Os membros da família receberam apoio, encorajamento e informação. Com esse novo conhecimento os pais envolverão seu filho em atividades que facilitem o melhor desenvolvimento do lactente. Conclusão: A SAE torna- se sendo de grande importância, pois o diagnóstico precoce proporcionou um tratamento efetivo que visou diminuir as complicações causadas pela síndrome congênita. Envolver os pais nos cuidados com o lactente durante a hospitalização foi de suma importância para a continuação do tratamento após a alta hospitalar, visto que serão os pais que estarão diretamente envolvidos no cuidado em sua residência.