INTRODUÇÃO: A Síndrome de McCune–Albright (SMA) é uma doença genética rara que afeta o sistema ósseo, tegumentar e endócrino. Pode ser caracterizada pela presença da tríade composta de displasia fibrosa poliostótica, manchas cutâneas café-com-leite e endocrinopatias hiperfuncionantes. OBJETIVO: Relatar a experiência durante a Sistematização da Assistência de Enfermagem realizada com uma criança hospitalizada com SMA; METODOLOGIA: Trata-se de um estudo descritivo do tipo Relato de Experiência. Realizado no um hospital de referência em Fortaleza durante os meses de outubro e novembro de 2013 durante os estágios de Enfermagem da Universidade Federal do Ceará. O sujeito do estudo foi uma criança. Foi realizada uma breve entrevista e o exame físico para a obtenção dos dados. A análise dos dados foi realizada por meio da utilização dos Diagnósticos de Enfermagem (NANDA), Intervenções de Enfermagem (NIC) e Resultados de Enfermagem (NOC). Todos os preceitos da Resolução CONEP 466/12 foram respeitados. RESULTADOS: Histórico Clínico: Y.M.M.S., 16°D.I.H., sexo feminino, 10 anos, reside em Maranguape. Apresenta a SMA e fratura da diáfise do fêmur esquerdo. Relata dor/desconforto no MIE. O suporte nutricional realizado por meio da dieta via oral. Mãe refere que a paciente bebe pouca quantidade de água Diurese sendo realizada diariamente em pequenas quantidades. Eliminações intestinais ausentes há 4 dias. Exame Físico: Paciente consciente, comunicativa com deambulação prejudicada. Apresentava manchas cutâneas café-com-leite na região axilar e dorsal. Tórax elíptico. Campos pulmonares ressonantes à percussão Durante a ausculta foram detectados os sons normais e presença de ruídos adventícios como crepitações (FR= 16 mrpm). Acianótico. (T= 36°C) Na ausculta cardíaca, BNF em 2T com ritmo regular. (FC= 74 bpm). Abdômen flácido com ruídos hidroaéreos. Ausência de edema nos MMII. Principais Diagnósticos encontrados: Risco de Constipação, Dor aguda, Déficit no autocuidado, Mobilidade Física Prejudicada. Intervenções de Enfermagem executadas: Orientação alimentar, avaliação da dor e da capacidade funcional. CONCLUSÃO: O conhecimento a cerca da patologia favorece na adesão do indivíduo ao tratamento. No entanto, é essencial que o Enfermeiro realize uma entrevista minuciosa a respeito de como o paciente desenvolve as suas atividades diárias. O exame físico realizado neste estudo corroborou para a avaliação de possíveis alterações decorrentes da SMA.