Introdução: A Síndrome nefrótica é uma nefropatia caracterizada pela proteinúria (perda de proteínas com valor acima de 50 mg/kg/dia em crianças) associada à presença de edema e hipoalbuminemia. Tem como causa idiopática, genética, doenças metabólicas (p.ex. diabetes mellitus), doenças autoimunes (p.ex. lúpus eritematoso sistêmico), entre outras. No Brasil, em média, existem 16 casos para cada 100.000 crianças e tem como pico de incidência a idade pré-escolar (2 a 3 anos) e predominância no sexo masculino (3:2). Objetivo: Descrever a Assistência Sistematizada de Enfermagem (SAE) a uma criança portadora de Síndrome Nefrótica. Metodologia: Tratou-se de um estudo descritivo de abordagem qualitativa, tipo relato de experiência realizado no período de maio de 2013 durante o estágio supervisionado do curso de graduação em enfermagem em um hospital público em Belém (PA). Para a coleta de dados foram realizados: análise de prontuário, anamnese, exame físico do paciente e pesquisa bibliográfica para embasamento teórico sobre síndrome nefrótica em livros e em banco de dados da BIREME, LILACS, SCIELO e BVS. Os diagnósticos de enfermagem, resultados e intervenções foram estabelecidos de acordo com a taxonomia da NANDA. Resultados: A.L.O, 1 ano e 6 meses, sexo masculino, internou com histórico de Síndrome Nefrótica. Apresentou características clínicas como edema periorbital, tosse produtiva, dispnéia, vômito e anasarca. Encontrava-se choroso; com acesso venoso central para medicação e sonda de Foley com diurese diminuída. Foram traçados os diagnósticos de enfermagem: volume de líquidos excessivo relacionado a redução das funções renais identificado por anasarca; risco para infecção relacionado ao acesso venoso e sondagem; padrão de sono e repouso alterados relacionado ao desconforto respiratório; risco para nutrição desequilibrada relacionado a pouca aceitação da dieta. As intervenções realizadas foram: orientações à mãe quanto à patologia e cuidados à criança; cuidados com dispositivos, sondas e cateteres; administrar diuréticos conforme prescrição; controle da dieta com restrição moderada de sal. Conclusão: Visto que a síndrome nefrótica tem uma alta taxa de mortalidade em crianças, torna-se necessário uma abordagem para prevenção de complicações, ações como: o controle rigoroso da pressão arterial, do balanço hidroeletrolítico, do sobrepeso, da glicemia, da dislipidemia, da hiperuricemia, suplementação polivitamínica, além de cuidados de enfermagem intermitentes.