A síndrome de Behçet (SB) é uma afecção inflamatória multissistêmica, de acometimento vascular de causa ainda desconhecida, basicamente caracterizada por úlceras orais recorrentes, úlceras genitais, uveíte, lesões cutâneas e acometimento articular e neuromuscular. Não se trata de doença com atividade inflamatória crônica e persistente, sendo mais comum a apresentação de ataques recorrentes de inflamação aguda. O presente estudo objetiva analisar os dados epidemiológicos, clínicos e a fisiopatologia da síndrome de behçet a partir de estudos publicados em periódicos online, destacando a necessidade de novas informações baseadas em evidências nesta área. Trata-se de uma pesquisa bibliográfica de caráter descritivo e exploratório. Foram revisados 20 artigos científicos dos últimos cinco anos publicados nos bancos de dados da revista online Scielo, BVS e periódicos portal CAPES utilizando-se os descritores: síndrome de behçet; vasculite; literatura de revisão. A Síndrome de Behçet possui causa ainda desconhecida, porém acredita-se ocorrer devido a um processo desencadeado por um agente infeccioso ou ambiental, e que o indivíduo seja geneticamente pré-disposto. A prevalência da SB é maior em países orientais, principalmente na Turquia, já nos países ocidentais, a prevalência é menor, variando de 0,33 a 0,64/100.000 habitantes. Trata-se de uma doença de adultos jovens, com idade média de início entre 25 e 30 anos, e acomete mais homens que mulheres. Na SB o sistema imunitário, torna-se hiperativo e passa a produzir inflamações imprevisíveis, exageradas e não controladas, principalmente nas células que se localizam debaixo da pele e das mucosas. A escolha do tratamento deve ser individualizada, de acordo com as manifestações apresentadas pelo paciente. Diante a multiplicidade dos quadros clínicos e a ausência de indicadores patogênicos, existe um elevado grau de dificuldade em esclarecer a patologia, e percebe-se uma grande necessidade de desenvolver estudos, pois apesar de ser uma doença antiga, ainda não existem informações suficientes sobre a temática.