A Síndrome de Hutchinson Gilford Progéria (SHGP) é uma doença genética rara, que se caracteriza pelo envelhecimento precoce, sendo causada por uma alteração do gene LMNA, e que produz a proteína Lamin A, sendo seu o alicerce estrutural e que mantém o núcleo da célula unido. As principais características da doença são evidenciadas entre o primeiro e o segundo ano de vida sendo eles, o envelhecimento precoce visibilizado por falhas no crescimento normal, a perda ponderal, orelhas proeminentes e sem lobos, nariz anduco, lábios finos e com períodos de cianose, além de doenças das articulações como artrose, doenças cardíacas, pele flácida e sensível, semelhante à de idosos e perda de cabelo (SERMIDI et al, 2011). Nesse sentido, a presente revisão literatura sistematizada se propôs a analisar a referida enfermidade de cunho genético, utilizando para tal, busca bibliográfica informatizada implementada junto à base de dados eletrônicos nacionais e internacionais (Cuiden®, Lilacs®, Medline®, Minerva-UFRJ®, Rvbi-SENADO®, Saber-USP®, Scielo®, Teses-FIOCRUZ®), adquirindo desta forma artigos de periódicos científicos, produções acadêmicas e legislação correlata. Por meio do presente estudo foi evidenciado o reduzido quantitativo de literatura relacionada à referida síndrome geriátrica e gerontológica, bem como, a pequena frequência de identificação da mesma junto ao estado brasileiro. O estudo aponta ainda a necessidade de serem implementados outras produções que facilitem o combate e controle desta enfermidade, objetivando reduzir os impactos e complicações da pessoa portadora desta complexa e incurável enfermidade.