A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), é uma doença neurodegenerativa caracterizada pela paralisia muscular progressiva, que envolve a degeneração do sistema motor em vários níveis: bulbar, cervical, torácico e lombar. O principal sintoma é a fraqueza muscular, acompanhada de endurecimento dos músculos (esclerose), inicialmente num dos lados do corpo (lateral) e atrofia muscular (amiotrófica), mas existem outros sintomas: cãibras, tremor muscular, reflexos vivos, espasmos e perda da sensibilidade. O tratamento é multidisciplinar sob a supervisão de um médico e requer acompanhamento de fonoaudiólogos, fisioterapeutas, enfermeiro, neurologista e nutricionistas. O presente estudo objetivou revisar a produção científica referente à Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), classificando-a em suas dimensões bem como abordando a relevância da assistência de enfermagem ao pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA). A coleta dos dados efetuou-se por meio da revisão das publicações na área de saúde, realizada no período de Abril a Maio de 2013, em livros e artigos a partir de informações oficiais disponíveis no site do Ministério da Saúde e bases eletrônicas de dados do SCIELO e LILACS. No Brasil, a incidência é de 1,5 casos/100.000 habitantes, totalizando 2.500 novos casos por ano. A idade media de diagnóstico foi de 62 anos, e o tempo médio de sobrevida de 2 a 5 anos, apresentando também diferenças por faixa etária. Com o novo perfil de adoecimentos humano e indiscutível a importância da assistência de enfermagem, a fim de garantir uma melhor assistência aos pacientes, viabilizando informação e capacitando o paciente e familiares, visto que por ser uma patologia do neurônio motor, acarreta em grande grau de incapacidade. É necessário que o enfermeiro estabeleça um vínculo de interação, e de confiança com o paciente e familiares. Diante disso, o profissional de enfermagem pode pensar e priorizar o planejamento e as intervenções de enfermagem, através de uma analise crítico-reflexiva dos aspectos bio-psico-sociais de cada paciente, percebendo a importância das características da doença e suas peculiaridades. Concluímos que a assistência de enfermagem contribui bastante na evolução do paciente, permitindo sua melhora ou manutenção de seu estado e possíveis intervenções para melhorar a qualidade de vida e reduzir o grau de dependência e incapacidade.