A tetralogia de Fallot é a forma mais comum de cardiopatia congênita cianótica (50% dos casos) e caracteriza-se por uma tétrade: defeito do septo interventricular, dextroposição da aorta (cavalgante), obstrução do efluxo sangüíneo do ventrículo direito e hipertrofia ventricular direita. Sabe-se que a patologia caracteriza-se por ser congênita, na maioria dos casos o diagnóstico é precoce, visto que, a cianose inicia-se nos primeiros meses de vida, o prognóstico é grave pois trata-se do mau funcionamento cardíaco primordial para o desenvolvimento fisiológico. As crianças acometidas pela doença são submetidas à cirurgia de correção. Quando bem sucedida, a expectativa média de vida do paciente aumente de poucos anos, para 50 anos ou mais. O estudo explana o caso de uma criança admitida para tratamento clínico em um hospital público no município de Piripiri-PI no primeiro semestre de 2011, realizado por acadêmicos do 5º período do Curso de Graduação em Enfermagem na disciplina Saúde da Criança e do Adolescente da Faculdade CHRISFAPI, tendo como objetivo planejar e aplicar uma assistência adequada para promover uma melhor qualidade de vida ao paciente. Ao ser planejada a assistência, levou-se em conta o fato de tratar-se de uma criança de 9 anos de idade, com nível de ansiedade elevado devido vários procedimentos paliativos realizados e pelos sintomas(dispneia, dor epigástrica e dor no peito) presente e responsáveis pelas internações. No caso do paciente o mesmo possui idade acima da indicada para o tratamento cirúrgico, no entanto, a cirurgia é a forma mais aconselhada para a reversão do quadro clínico. Fundamentado na North American Nursing Diagnosis Association – NANDA diagnosticou-se uma dificuldade na Resposta de Enfrentamento: Ansiedade, relacionado à ameaça ao estado de saúde, uma vez justificável por tratar-se de uma criança. Com base no diagnóstico de enfermagem foram planejadas ações que melhorassem o contexto atual do cliente de forma a ensiná-lo como agir diante dos agravos de sua doença de modo paliativo até que um tratamento reversível fosse realizado. A sistematização da assistência de enfermagem (SAE) é um dos meios que o enfermeiro dispõe para aplicar seus conhecimentos técnico-científicos e humanos na prática assistencial. Dessa forma conclui-se sua importância como prática assistencial, bem como, fonte de autonomia do profissional enfermeiro.