Introdução: Onfalocele é uma disfunção no fechamento da parede abdominal ao nível do anel umbilical gerando a exteriorização das vísceras, sendo estas envolvidas interna e externamente por uma membrana Objetivo:Enfatizar os cuidados de enfermagem em recém nascidos com onfalocele . Metodologia: O método de pesquisa utilizado foi a revisão integrativa da literatura considerada uma estratégia para identificar as evidências existentes para fundamentar uma prática de saúde no desenvolvimento de.te estudo, utilizamos como fonte de levantamento três bases de dados: LILACS, Cumulative Index to Nursing and Allied Health Literature(CINAHL) E Medical Literature Analysis and Retrieval System on-line MEDLINE e os seguintes descritores: Onfalocele , ``Problemas neonatais`` ,realizando combinações entre dois ou três descritores em cada base de dados. Resultados: A onfalocele resulta da falha de o intestino retornar para a cavidade abdominal devido à ausência da fusão dos folhetos laterais . A etiologia é desconhecida, embora possa estar relacionada a uma herança autossômica recessiva ou multifatorial com recorrência familiar, ou a fatores etiológicos comuns aos defeitos do tubo neural e às onfaloceles. O diagnóstico para onfalocele é realizado através de ultrassonografia durante o pré-natal, entretanto quanto maior a idade gestacional mais difícil torna-se o diagnóstico devido o aumento e a posição fetal . É de fundamental relevância que a equipe multiprofissional seja capacitada e dedicada o que proporciona uma maior sobrevida aos bebês com onfalocele, visto que a mortalidade destes ainda é alta tanto em intra-útero como após procedimento cirúrgico. Conclusões: No presente estudo, percebe-se a relevância na identificação precoce das más formações congênitas, para assim iniciar uma melhor assistência de enfermagem numa visão holística e humanizada. Percebemos também que a equipes multiprofissionais que prestam cuidados a esses recém-nascidos devem trabalhar em perfeita sintonia proporcionando conforto, minimizando a dor e principalmente, reintegrando esse neonato na sociedade.