Introdução: A Esclerodermia Sistêmica (ES) é uma doença autoimune rara e de causa desconhecida, caracterizada por deposição aumentada do colágeno na pele. Afeta inicialmente as mãos, que ficam edemaciadas e evoluem para um aspecto endurecido. Ocorre também uma vasoconstricção periférica, que leva à “rouxidão” dos dedos quando expostos ao frio, conhecido como fenômeno de Raynaud. Seu quadro clínico progride de forma lenta e incapacitante, entretanto pode ocorrer de forma rápida e fatal, devido ao comprometimento dos órgãos internos. Objetivos: Avaliar o caso de uma paciente com esclerodermia sistêmica e traçar um plano assistencial de Enfermagem. Metodologia: Configura-se como um estudo clínico desenvolvido durante o estágio da disciplina de Enfermagem em Pronto Socorro e Emergência, em uma paciente com esclerodermia sistêmica da Unidade de Terapia Intensiva (UTI), de um hospital público do estado de Sergipe, no período de março a abril de 2012. Resultados: A.P.O, 65 anos, sexo feminino, admitida no setor de urgência com quadro de dispneia, derrame pleural a direita, anasarca, cianose e calcificação de extremidades. Segundo informação de familiar o agravamento da doença teve relação com aspecto emocional decorrido de doença na família. Recebeu na urgência como conduta inicial e conservadora sedação, noradrenalina, entubação e adaptação a ventilador mecânico, acesso venoso central em veia jugular, protetor gástrico, insulina, sonda nasoentérica e vesical de demora. Após 5 dias de internação neste setor foi encaminhada a Unidade de Terapia Intensiva. O tratamento oferecido foi acrescido por antibiótico, além de medidas como o aquecimento com cobertores e foco luminoso, para evitar o fenômeno de Raynaud. Houve agravamento do quadro clínico com desenvolvimento de choque séptico, parada cardiorespiratória e posterior óbito. Os principais diagnósticos levantados para o caso clínico em estudo foram: Ventilação espontânea prejudicada, Mobilidade no leito prejudicada, Perfusão tissular periférica ineficaz, Risco de síndrome do desuso, Risco de constipação, Dor crônica, Hipotermia, Risco de aspiração, Integridade da pele prejudicada, os quais subsidiaram a construção das prescrições de Enfermagem. Conclusão: O aprofundamento do estudo em um caso clínico raro é de grande relevância por contribuir no conhecimento das manifestações clínicas da doença, e no direcionamento da assistência prestada pela equipe de Enfermagem.