INTRODUÇÃO: As malformações cardíacas tem-se apresentado crescente nos últimos anos, e sua associação com síndromes também tem sido frequente, sendo fatores genéticos e cromossômicos as principais causas associadas a estas condições. As cardiopatias congênitas são anormalidades tanto na estrutura como na função cardiocirculatória, presentes já ao nascimento, dentre estas, a CIA ou comunicação interatrial é do tipo acianótica e caracterizada pela comunicação da artéria pulmonar com a aorta. Já disostose craniofacial é uma síndrome rara que foi descoberta por Crouzon em 1912, sendo descrita pelo fechamento prematuro de algumas suturas do crânio e da face, ficando conhecida como síndrome de Crouzon. OBJETIVOS: Relatar e descrever a assistência de enfermagem ao paciente com síndrome de Crouzon submetido a correção de CIA. METODOLOGIA: Trata-se de um relato de experiência, de caráter descritivo, em paciente com síndrome de Crouzon submetido à correção de CIA em um hospital referência em cirurgia cardíaca no município de Teresina-PI. RESULTADOS E DISCUSSÃO: A Doença de Crouzon é uma síndrome rara que afeta o desenvolvimento crânio-facial manifestando-se no nascimento ou no início da infância. Deformidades do crânio, anomalias faciais e exoftalmia, constituem as principais características desta síndrome (tríade de Crouzon). No caso em estudo a paciente apresentava além da síndrome, uma cardiopatia congênita confirmada pelo ecocardiograma, que evidenciava CIA ampla com aumento das câmeras cardíacas direitas. A cirurgia realizada, atrioseptoplastia, foi de caráter corretivo com auxílio da circulação extra-corpórea. A paciente apresentou uma acidose respiratória própria do pós-operatório, e taquipnéia nas primeiras horas pós extubação, sem complicações maiores. Os cuidados de enfermagem tanto de caráter assistencial como emocional, foram de extrema importância na recuperação da criança, principalmente no pós-operatório imediato. CONCLUSÃO: Conclui-se, assim, que este estudo apresentou uma relevância significativa, visto que o enfermeiro atua em todas as áreas do cuidar, possibilitando o conhecimento desta síndrome ainda rara, e ainda atuar de fato no cuidado intensivo do pós-operatório de cirurgia cardíaca, proporcionando experiência e conhecimento de malformações cardíacas, doença de Crouzon e cuidados intensivos, trabalhando sempre com um atendimento humanizado e multiprofissional.