INTRODUÇÃO: As doenças de depósito lisossômico (DLLs) são causadas por uma deficiência diferente de uma enzima específica e podem afetar crianças e adultos, porém não tem início definido. Apresenta-se tipicamente com hepatoesplenomegalia, com progressiva anemia, trombocitopenia e leucopenia. Uma condição rara e importante causa de hipertensão portal na faixa etária pediátrica é a trombose de veia porta. Assim, a enfermagem deve desenvolver uma assistência integral para alcançar o bem estar da criança e sua reabilitação num tempo mais breve possível, aplicando a Sistematização da Assistência de Enfermagem (SAE) através da Classificação Internacional das Práticas de Enfermagem (CIPE). OBJETIVO: Relatar a experiência da assistência de enfermagem a um paciente pediátrico com hipótese de diagnóstico de doença de depósito e diagnóstico confirmado de TVP com hipertensão porta, esplenomegalia neutropênica febril e pancitopenia, realizando a SAE através da CIPE. METODOLOGIA: Relato de experiência da sistematização da assistência de enfermagem aplicada a um paciente pediátrico durante uma semana de 2011 em um hospital de referencia em pediatria de Teresina-PI seguindo a estabelecida pela SAE. A Coleta foi realizada por meio de instrumentos formulados especificamente para o processo de enfermagem em pediatria Os dados foram reunidos em forma de evoluções e a partir dessas formulados os diagnósticos e intervenções. RESULTADOS: O agrupamento dos dados levou a formulação do histórico de enfermagem detalhado sobre a paciente. As evoluções formuladas com os dados levantados permitiram elaborar um plano de assistência, seguindo a diretrizes dadas pela CIPE. Todos os diagnósticos e intervenções foram traçados visando suprir as necessidades da cliente de maneira global e imediatamente focada no problema identificado. CONCLUSÃO: O estudo proporcionou aprofundar o conhecimento acerca da sistematização da assistência de enfermagem a uma paciente pediátrica, focando as intervenções formuladas não somente a problemas patológicos, mas como aos psicossociais evidenciados durante as observações. Assim, demonstrou-se a necessidade de melhor desempenhar tal assistência aos pacientes pediátricos, visto que, são pacientes dependentes de cuidados e facilmente fragilizados pelo processo de hospitalização. Além de ser clara a necessidade de um relacionamento empático com a cliente para que as intervenções elencadas tenham seus resultados alcançados.