A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é um distúrbio progressivo que envolve a degeneração do sistema motor. A doença destaca-se como uma das principais patologias neurodegenerativas, tendo a letalidade como característica resultante da contínua perca de capacidade motora. No Brasil surgem 2.500 novos casos da doença por ano, sendo mais prevalente em pacientes com 55 a 75 anos de idade. O objetivo deste estudo foi realizar uma revisão da literatura sobre a assistência de enfermagem diante da vulnerabilidade do portador de ELA. Trata-se de uma revisão de literatura descritiva, exploratória e quantitativa das referências publicadas nas bases de dados indexadas. A coleta de dados foi executada no período de abril a junho de 2012. Os critérios de inclusão foram todos os periódicos disponíveis nas bases de dados, nacionais e dentro da temática. Já os critérios de exclusão foram os periódicos que não estavam disponíveis completos, em outro idioma e não coerente com o objetivo. Foram encontradas 74 referências, estratificando para assistência foram encontrados 6. Das quais 3(50%) foram publicações em periódicos nacionais, 1(16,66%) em livro, 1(16,66%) de Trabalho de Conclusão de Curso e 1(16,66%) Portaria do Ministério da Saúde. Das referências presentes no estudo 4(66%) abordavam a ELA de forma multidisciplinar e 2(34%) envolviam a assistência de enfermagem específica. Na ELA o paciente pode apresentar sintomas gradualmente e ter seus quadros tratados inicialmente com outros diagnósticos. A vulnerabilidade do portador de ELA acentua-se na progressiva incapacidade motora que agrega suscetibilidade a diversos riscos, que englobam desde abalos psicológicos até comprometedores de funções vitais. A assistência de enfermagem deve minimizar tais riscos e inserir os familiares no cuidado à medida que a doença progride. Conclui-se que a qualidade do cuidado de enfermagem prestado ao portador de ELA é de fundamental importância para amenizar a vulnerabilidade a que fica sujeito durante a evolução da doença. Existe uma escassez de informação sobre a assistência de enfermagem relacionada a ELA, fato que não deveria ocorrer, visto que, a esclerose lateral amiotrófica é uma das principais doenças neurodegenerativas, ao lado da doença de Parkinson e Alzheimer.