INTRODUÇÃO: A anemia hemolítica perinatal resulta da passagem placentária de eritrócitos fetais para a circulação materna, portadores de antígenos de superfície diferentes dos maternos, distúrbio esse onde as hemácias são destruídas prematuramente. Duas anemias hemolíticas que ocorrem em neonatos são a incompatibilidade RHEUS (Rh) e o grupo sanguíneo (ABO). OBJETIVO: Avaliar a importância da assistência de enfermagem frente ao paciente recém-nascido portador de anemia hemolítica auto-imune. METODOLOGIA: Realizou-se uma revisão bibliográfica nos sites LILACS, SCIELO e Google Acadêmicos. Buscando artigos dos últimos cinco anos que tratassem da temática proposta. RESULTADOS E DISCUSSÃO: A ocorrência desta doença acontece quando o sangue da criança contém antígeno ausente no sangue materno e estimula a formação de anticorpos contra os eritrócitos do filho, porém este evento não acontece em condições normais. O risco existe quando o pai é Rh (+), a mãe é Rh (-) e o filho é Rh (-). Na incompatibilidade ABO, que é uma doença hemolítica benigna, resulta de uma reação antígeno-anticorpo pelas hemácias maternas, causando hemólise das hemácias fetais, com isso a icterícia se instala dentro de 48h, tendo ligeira anemia e teste de Coombs direto negativo ou baixo. Já na incompatibilidade Rh, ocorre quando uma mulher Rh negativo tem um filho Rh positivo. Se por algum evento o sangue materno se misturar com o sangue fetal, a mãe pode desenvolver anticorpos contra os antígenos fetais, causando uma sensibilização Rh, com isso causando hemólise fetal. Diante de tais características o recém-nascido permanece hospitalizado para amenizar o quadro clínico. Sendo assim é de fundamental importância atuação imediata e eficaz da enfermagem para prestar os cuidados necessários procurando minimizar os sinas e sintomas do neonato. A atuação da enfermagem na avaliação inicial é de suma importância para pesquisar a história da grávida, efetuando o exame objetivo e determinar o grupo sanguíneo e o fator Rh. Nas intervenções pode ocorrer a fototerapia, exsanguíneo-transfusão ou a prevenção nas mulheres com Rh negativo, com a infusão da imunoglobulina Rho(D) (RhoGAM) três dias antes do parto, reduzindo assim a incompatibilidade Rh. CONCLUSÃO: Deste modo é indispensável que a enfermeiro tenha conhecimento sobre a doença para intervir adequadamente e e assim prestar uma assistência de qualidade minimizando sequelas ou complicações com o recém-nascido.