Introdução: A Triagem Neonatal (TNN), conhecida popularmente como teste do pezinho, é uma ação preventiva que permite fazer o diagnóstico de doenças congênitas ou infecciosas, assintomáticas no período neonatal. A TNN foi introduzida no Brasil na década de 70 para identificar duas chamadas “anomalias congênitas”: Fenilcetonúria e Hipotireoidismo Congênito. Na década de 80 houve amparo legal para implantação de programas de triagem neonatal em alguns estados brasileiros. Em 1990, foi criada a Lei nº 8069, de 13 de julho, que tornou obrigatória a realização de exames visando o diagnóstico e a terapêutica de anormalidades no metabolismo do recém-nascido, bem como prestar orientação aos pais. Em 1992, a Portaria GM/MS nº 22 de 15 de janeiro veio para estabelecer a obrigatoriedade do teste em todos os recém-nascidos vivos para identificação da Fenilcetonúria e o Hipotireoidismo Congênito. Porém, existia uma falta de interação entre os serviços de triagem existentes. Foi instituído, então, o Programa Nacional de Triagem Neonatal (PNTN) a partir da Portaria GM/MS nº 822 de 6 de junho de 2001 no âmbito do Sistema Único de Saúde, com o objetivo de atender à todos os recém-natos do Brasil a partir da triagem, diagnóstico, acompanhamento e tratamento da Fenilcetonúria, Hipotireoidismo Congênito, Doença Falciforme e outras Hemoglobinopatias e Fibrose Cística. A equipe de Enfermagem tem participação importante e intransferível no PNTN, pois é ela quem mais tem contato com a clientela alvo: a mãe e o recém-nascido. Objetivos: Realizar uma revisão da literatura acerca do histórico da Triagem Neonatal no Brasil, enfocando na importância do profissional da Enfermagem neste processo. Metodologia: Trata-se de uma pesquisa bibliográfica, por meio da revisão de literatura utilizando-se as bases de dados Portal Capes, SciELO e o site do Ministério da Saúde. Resultados: A orientação do enfermeiro desde o pré-parto até o pós-parto é importante uma vez que as informações passadas à mãe e à família acerca da relevância do teste do pezinho contribuem para o crescimento e desenvolvimento sadio do bebê. Conclusão: O profissional da enfermagem deve ser consciente da importância e responsabilidade do seu papel para a melhoria da qualidade do cuidado prestado à criança. Para isso, este deve sensibilizar e fornecer conhecimento adequado à mãe e/ou família sobre as enfermidades pesquisadas no teste do pezinho e as sequelas irreversíveis, quando não diagnosticadas e tratadas precocemente.