Introdução: A Doença de Wilson é um distúrbio do metabolismo do cobre em nível hepático, hereditário, de caráter autossômico recessivo, não ligado ao sexo, ocorrendo igualmente em homens e mulheres. O acúmulo de cobre se faz inicialmente no fígado e, posteriormente, em diversos órgãos e tecidos, particularmente no cérebro, córnea e rins. Objetivo: Relatar a aplicação da Sistematização da Assistência de Enfermagem (SAE) na assistência de um paciente com doença de Wilson. Metodologia: Trata-se de um estudo de caso clínico desenvolvido no mês de novembro de 2011 em um hospital da rede pública de Teresina/Piauí, durante as atividades práticas da disciplina Bases Semiológicas da Assistência em Enfermagem do Curso de Graduação em Enfermagem de uma faculdade privada. Resultados: As intervenções foram fundamentadas nos diagnósticos de enfermagem: Diarréia caracterizada por urgência para evacuar relacionada a efeito adverso de medicação; Risco de religiosidade prejudicada devido à hospitalização; Risco de integridade da pele prejudicada relacionada a mudanças na pigmentação; Volume de líquido excessivo caracterizado por edema. A partir da aplicação do processo de enfermagem, os resultados planejados foram alcançados, proporcionando melhor qualidade de vida, no período em que permaneceu internado. Os fatores peculiares da doença de Wilson propiciaram a elaboração do processo de enfermagem, que contribuiu de maneira positiva para complementação da reabilitação da saúde do mesmo. Conclusão: Através deste trabalho destaca-se a importância da avaliação semiológica enquanto método clínico no processo de cuidado do paciente, pelo qual permitiu articular a semiologia/semiotécnica com o processo de sistematização da assistência de enfermagem, favorecendo a sua utilização no desenvolvimento do conhecimento de enfermagem.