Introdução: A imperfuração anal é uma anormalidade congênita e pode ocorrer de várias maneiras. O reto pode terminar em uma bolsa cega, ou não se comunicar com o cólon, pode apresentar aberturas até a uretra, bexiga ou vagina e também pode ocorrer estenose, estreitamento do ânus e, até mesmo, a ausência deste. Os principais sintomas se manifestam com a ausência de evacuação nas primeiras 48 horas após o nascimento. A passagem fecal acontece através da vagina ou da uretra ou quando há distensão abdominal e vômitos após a ingestão de alimentos e, na maioria dos casos, é indicada a realização de colostomia. Objetivo: Descrever a experiência acadêmica na aplicação da Sistematização da Assistência de Enfermagem (SAE) a um RN com imperfuração anal e colostomia. Metodologia: Trata-se de um estudo descritivo, do tipo relato de experiência, vivenciado em um hospital-escola de Teresina-PI. Realizou-se a aplicação do Processo de Enfermagem (PE), através de histórico, exame físico e evoluções de enfermagem. Em seguida, utilizou-se para classificação dos diagnósticos e intervenções de enfermagem a North American Nursing Diagnosis Association (NANDA) e a Classificação das Intervenções de Enfermagem (NIC). Resultados: Os diagnósticos de enfermagem identificados foram: risco de integridade da pele prejudicada relacionado à presença de excreções em contato com a pele; risco de infecção relacionada a procedimentos gastrointestinais invasivos; conflito no desempenho de papel de mãe relacionado à intimidação com relação à modalidade invasiva e conflito de decisão relacionado à falta de experiência na tomada de decisão evidenciado por verbalização de sentimento de angústia ao tentar lhe dar com a nova situação. As principais intervenções de enfermagem foram: oferecer apoio e assistência enquanto a mãe desenvolve habilidades de cuidado do estoma/tecido circunjacente; auxiliar os pais a verbalizarem sentimentos sobre a doença e/ou hospitalização; monitorar os padrões de eliminação; trocar/esvaziar a bolsa da ostomia sempre que necessário; monitorar áreas de vermelhidão e ruptura na pele circunjacente à ostomia e proporcionar medidas de conforto após procedimentos dolorosos. Conclusão: A SAE possibilita o direcionamento do plano de cuidados e o binômio criança-família deve constituir o foco do profissional da saúde, especialmente quando ocorre a mutilação (formação do estoma), para readaptação às novas condições físicas e emocionais.