INTRODUÇÃO: A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) consiste em uma patologia crônica, progressiva e degenerativa do neurônio moto. É caracterizada por amiotrofia, espasticidade e disartria ou disfagia, devido miofasciculações. Acomete principalmente pessoas entre as faixas etárias de 40 a 60 anos, sem perspectiva de cura, com conseqüências irreparáveis. No Brasil a incidência é de 1,5 casos para 100000 habitantes, e a média de sobrevida corresponde de 2 a 5 anos. OBJETIVO: Descrever a experiência de sistematizar a assistência de enfermagem a um paciente com ELA, vivenciada por uma acadêmica de Enfermagem da Universidade Estadual do Piauí. METODOLOGIA: Trata-se de um estudo descritivo, do tipo relato de experiência. O estudo ocorreu durante um estagio extracurricular no período de 28 a 31 de março de 2012, utilizando a Sistematização da Assistência de Enfermagem (SAE) durante a prestação de cuidados ao paciente portador de ELA. RESULTADOS: O paciente, J.B.P., 50 anos, sexo masculino, casado, aposentado, admitido em 06/03/2012 com sonolência, dispneia e torpor, em insuficiência respiratória aguda (IRpA). Foi colocado em ventilação mecânica invasiva (VMI), via tubo orotraqueal para estabilização clínica e internado em uma unidade semi-intensiva, para cuidados apropriados. Entre os diagnósticos de enfermagem, observou-se: eliminação traqueobrônquica e troca de gases prejudicada relacionada a insuficiência respiratória; risco de integridade da pele prejudicada; e processos familiares disfuncionais relacionados ao desconhecimento sobre a patologia. Utilizou-se como intervenções: avaliar os sinais neurológicos; aspirar vias aéreas quanto necessário, avaliar integridade da pele 8/8h e informar a família sobre a patologia e evolução da pessoa com ELA. O cliente evoluiu com melhora do quadro clínico, em VMI por traqueostomia, consciente, orientado, afônico, normocorado, hidratado. Em dieta via oral parcialmente aceita devido disfagia, diurese por dispositivo urinário e evacuações presentes em fralda. Faz uso regular da medicação RILUZOL, para aumento e melhora da sobrevida com a esclerose amiotrófica, já que será dependente de aporte ventilatório por toda a vida, devido às fasciculações em musculatura respiratória. CONCLUSÃO: Conclui-se que a utilização da SAE permitiu uma melhoria da qualidade da assistência a esta patologia que tanto causa dependência, favorecendo a avaliação dos cuidados prestados e uma melhor visualização da prática assistencial do enfermeiro.